颅咽管瘤

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1、颅咽管瘤是一种起源于残留Rathke囊，沿颅咽管路径生长的良性肿瘤。

2、多位于鞍区或鞍旁区域。

3、占颅内肿瘤的2%～5%，是儿童常见的颅内肿瘤。

4、存在两个发病高峰，分别为5～15岁的儿童及40岁左右的成人。

5、临床表现主要为颅内压增高的症状（头痛、恶心、呕吐）、视力下降、视野缺损、垂体—下丘脑功能障碍、内分泌功能障碍。

6、下丘脑功能障碍主要为：肥胖、疲劳、行为变化、昼夜睡眠节律不规律、渴感缺乏和体温、心率、血压变化。

7、内分泌功能障碍包括生长激素、卵泡刺激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素缺乏等。

8、手术、放疗、化疗和长期激素替代治疗的合理结合是主要的治疗手段。

9、目前依据WHO分级颅咽管瘤分为Ⅰ级肿瘤。

10、导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。

11、大部分为良性肿瘤，但有恶变现象，恶变后平均生存期仅6个月。

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